27 augusti, 2010

image

Reumatisk feber uppkommer efter en övre luftvägsinfektion med hemolytiska streptokocker. Symtomen brukar komma efter ca 3 veckor och angriper ofta hjärtat och på sikt kan kroniska klaffsjukdomar- reumatiska klaffel- uppträda.

 

I Sverige är sjukdomen ovanlig numera, men tyvärr är den ganska vanlig i U-länder och drabbar då ffa barn och yngre vuxna. I många av dessa länder har ca 1-2% av skolbarnen reumatiskt klaffsjukdom.

 

Klinik

Vid akut reumatisk sjukdom är de mest typiska manifestationerna

 

  • Artrit
  • Kardit
  • Korea (danssjukan)
  • Erythema marginatum
  • Subkutana noduli

 

Artrit

Drabbar i huvudsak stora leder och flyttar sig ofta från en led till en annan. Detta ger ej upphov till några bestående skador.

 

 image

Kardit

Uppträder hos mer än hälften av alla fall och rör sig om en pankardit, dvs såväl endokardium som myokardium. Detta kan i sin tur leda till hjärtsvikt och perikardexudat.  Likaså kan man se en klaffpåverkan med svullnad av mitralisklaffen som kan leda till mitralisinsufficiens, vilket ger en systolisk blåsljud över apex.

 

Den akuta karditen är dock symtomlös men den spelar roll för prognos i och med att den ofta åtföljs av en subakut eller kronisk inflammation som kan ge upphov till progressiv ärrbildning.  Denna klaffsjukdom drabbar främst vänstersidiga klaffar och då framförallt mitralis. Engagemang av tricuspidalis- och pulmonalisklaffen är däremot sällsynt.

 

 

Korea

Uppstår pga cerebrala reaumatiska förändringar. Ses hos ca 20% av patienterna. De får då ofrivilliga rörelser och bristande muskelkoordination som klingar av inom 1-2 veckor.

 

Diagnostik

Diagnosen är svår att ställa, man kan dock få hjälp av Jones kriterium.

 

Mer betydelsefulla tecken (“major manifestations”)

-Kardit
-Polyartrit
-Korea
-Erythema marginatum
-Subcutana noduli
Mindre betydelsefulla tecken (“minor manifestations”)

-Ledsmärtor
-Feber
-Förhöjning av SR eller CRP
-Förlängning av P-Q-tiden i EKG
Stöd för föregående infektion med streptokocker

-Positiv svalgodling
-Hög eller stigande AST

Om det finns stöd för föregående streptokockinfektion så ska man ha 2 mer betydelsefulla tecken eller 1 mer betydelsefull med 2 mindre betydelsefulla för att det ska föreligga hög sannolikhet för akut reaumatisk feber

 

 

Behandling

 

image

 

Vid akut reumatisk sjukdom ger man penicillin i 10 dagar samt antiinflammatoriska medel, ex salicylater i högdoseller kortison.

 

Patienter med genomgången reumatisk feber löper stor risk för recidiv när de får en ny streptokockinfektion, därför för man vara generös med antibiotikabehanding vid ÖLI. I vissa fall kan man överväga kontinuerlig penicillinbehandling som sekundärprofylax, åtminstone till barn och unga vuxna. Behandlingstiden skulle i såfall vara mellan 5-10 år och i utvalda fall livslång.

26 augusti, 2010

 

image

Normala Järnmetabolismen

2/3 av de 3-4g järn vi har i kroppen finns upplagrat i hemoglobinet. Resten finns i:

 

  • Förrådsjärn – resterande 1/3 i lever, mjälte, benmärg
  • Myoglobin i muskler – liten andel
  • Enzymer – som nödvändig beståndsdel, ännu mindre andel

 

 

Järnmetabolismen är strikt reglerad så att det viktiga järnet inte förloras eller lagras in i för stor mängd. Det järn som finns i hemoglobinet (Hb) omsätts cykliskt. Ca 1% av de röda blodkropparna bryts dagligen ner och fagocyteras därefter av vävnadsbundna makrofager i framförallt mjälte, benmärg och lever. Järnet lösgörs, ca 20-30 mg, och det mesta återvänder snabbt till plasman, där det binder transportproteinet transferrinreceptorer. De här receptorerna finns på alla celler som behöver järn, dock är 80% av dessa i benmärgen där de används till erytropoesen. Med de nybildade erutrocyterna åker det mesta av järnet tilbaks till blodet efter ca 11-12 dagar. Efter ca 4 månader, 120 dagar börjar cykeln återigen.

 

Järnjoner är toxiska och därför lagras de joner som inte är metaboliskt aktiva (Hb, myoglobin, enzym) i ett skalformigt protein, ferritin. Ferritinnivån är direkt propotionellt mot koncentrationen järn i kroppen, och sjunker således vid minskade järnnivåer.

 

Tranferrinsyntesen av lever är dock omvänd proportionell mot järntillgången. När järnnivån i kroppen minskar så ökas syntesen, så att en god järntillförsel tillhandahålles. Dessutom ökar cellernas uttryck av transferrinreceptorer.

 

Normalt förloras ca 1 mg/dag järn, mestadels i form av avstötning av slemhinnecellerna i tarmkanalen och en begränsad förlust av röda blodceller i magtarmkanalen 1-2 ml). Menstruerade kvinnor förlorar ca 1,3 mg / dag, dock finns det stora variationer. Ex så uppskattar man att de kvinnor som har en rikligare mensblödning kan komma att förlora ca 2,1 mg/dag.

 

Hur mycket järn som absorberas av kosten (10-15mg) beror på flera faktorer.

 

  • Måltidens sammansättning (dess innehåll av kött, C-vitamin och fyfat ex)
  • Kroppens järndepåer (upptaget ökar med 10% vid tömda depåer)

 

Vid järnbrist med Hb kring 100 g/l kan upptaget gå upp mot 3-4 mg/dag.

 

 image

 

Orsaker

  • Synlig blödning
  • Blödning i mag-tarmkanalen, kan vara intermittent och därför utesluter inte ett neg f-Hb blödning
  • Graviditet
  • Minskad absorption vid ex magsäcksoperation och celiaki
  • Järnfattig kost – ovanligt i vårt land

 

 

Förekomst

En stor del av världens befolkning lider av järnbrist, ffa pga kostens sammansättning. I Sverige är järnbrist hos män relativt ovanligt, däremot har många fertila kvinnor låga eller tomma järndepåer. En tydlig anemi pga järnbrist med Hb < 120g/l är mindre vanligt, endast några få procent.

 

 

Symtom

image

Järnbrist ger upphov till en rad diffusa symtom som:

 

  • Trötthet
  • Irritabilitet
  • Håglöshet
  • Depression
  • mm. Se bilden ovan.

Kliniska fynd

 

De klassiska järnbristfynden är munvinkelragader, glossit samt nagelförändringar av typen koilonyki (skednaglar), vilka är sällsynta i Sverige. Oklart om de har en samband med en samtida zinkbrist. Vid mer uttalad Hb-sänkning uppkommer ospecifika anemisymtom såsom hjärtklappning, andfåddhet, trötthet mm.

 

Vid järnbrist töms först kroppens reservförråd av järn, Sferritin sjunker och järninnehållande makrofager i benmärgen minskar. Serumjärn sjunker och tranferrinhalten stiger så att tranferrinmättnade blir <15% och ofta <10%. Benmärgen kan då inte hålla upp en normal erytrocytproduktion och erytrocyterna blir små och hypokroma. MCV och MCH sjunker likaså.

 

 

Utredning

Det är enkelt att konstatera en järnbristanemi.

Låga värden av:

 

  • Hb
  • MCV
  • MCH
  • tranferrinmättnad
  • Ökade tranferrinreceptorer
  • Ferritin (värde under 15µg/l är diagnostisk, kan dock vara falskt normalt/högt eftersom det stiger vid inflammation)

 

Effekt av järnbehandling med stigande Hb verifierar diagnosen.

 

Viktigt att ha i åtanke är att järnbrist är ett symtom och det viktigaste är att hitta orsaken bakom den. Om ingen uppenbar orsak gå att hitta så måste man anta att den uppstod pga blödning i mag-tarmkanalen, tills motsatsen är bevisad. Därför är röntgen och skopi av gastrointestinala kanalen ofta nödvändig.

 

Differentialdiagnos

 

Thalassemia minor:

  • Mikrocytär anemi
  • sänkt Hb
  • Sänkt MCV
  • Normal/hög tranferrinmättnad
  • Normalt ferritin

 

Kronisk sjukdom:

  • Sänkt MCV
  • Lågt s-järn
  • Sänkt tranferrin (tranferrinmättnaden blir därför sällan så låg som vid järnbristanemi)
  • Ej ökade lösliga tranferrinreceptorer

 

 

Behandling

image Järnbrist behandlas med tabl i ferroform. De absorberas bäst på tom mage, dock är deras biverkningar mer uttalande om de tas på tom mage. Ex på biverkningar är:

 

  • Illamående
  • Metallsmak i munnen
  • Kräkning
  • Diarré
  • Obstipation

 

Vid okomplicerad anemi bör Hb stiga 1g/l / dag. Om det inte ökar såpass bör man tänka på:

 

  • Är diagnosen järnbrist riktig?
  • Fortgår blödningen?
  • Följer patienten ordinationen?
  • Finns det en annan komplicerad sjukdom som bromsar erytropoesen?

 

I sällsynta fall tillgriper man parenteral järntillförsel.

Bakgrundsfakta

Dessa sömstörningar beskrevs först under 1960-talet, men ansågs då väldigt ovanliga. Under 1970-talet började man att se ett samband mellan sömnliga andningsrubbningar och dagssymtom såsom extrem sömnighet (hyposomnolens). Därtill uppkom begreppet “Pickwicksyndromet” efter den sjukligt fete gossen i Dickens roman som föll i sömn hela tiden. Romanen hette “Pickwickklubben”

Under 1980-talet började man använda diagnostiska och terapeutiska metoder mot snarkning och sömnapné, vilka nu kallas för “nyupptäckta folksjukdomar”.

 

 

 

image

Sömnapnésyndromet

Detta syndrom kännetecknas av patologiskt antal andningsuppehåll (apnéer) eller nedsatt luftflöde (hypoapnéer) under sömnen. Detta kan i sin tur leda till sjunkande syremättnad i blodet (desaturation) och avslutas med ett mycket kort uppvaknande (arousal). Om detta upprepas så leder det till att sömnen fragmenteras, vilket ger upphov till dagsömnighet.

 

Epidemiologi

Prevalens hos vuxna män är ca 2-4%, medan hos kvinnor är den 1-2%.

Riskfaktorer:

  • Övervikt (har sett hos 75% hos de med sömnapné)
  • Rökning
  • Hög alkoholkonsumption

 

Etiologi och patologi

Orsaken bakom detta syndrom är anatomiska förändringar i de övre luftvägarna som leder till ökad luftvägsresistans.

 

Under sömnen sjunker muskeltonus i svalgmuskulaturen. Vid partiell tilltäppning leder detta till snarkning eller hypopné. Vid total tilltäppning leder det till apné.  Både hypopné och apné leder afta till mycket korta uppvakningar, vilket ger ökad muskeltonus och normaliserar andningen på så sätt. När patienten somnar om sjunker åter igen muskeltonus osv.

 

image

 

imageDe anatomiska som ger ökad trånghet i övre luftvägarna är bla:

 

  • Halsfetma
  • Tonsillförstoring
  • Nästäppa
  • Hypertrofi av mjuka gommen och uvula
  • Förstorad tunga
  • Liten underkäke

 

Symtom och diagnostik

Huvudsymtom är följande:

 

  • Snarkning
  • Orolig söm
  • Dagsömnighet

 

Ständiga tröttheten leder ibland till ofrivilliga insomnande i ibland mycket olämpliga situationer, ex vid bilkörning. OBS! Får ej köra bil vid sömnapné!

 

Sömnapnésyndromet tycks leda till följande:

 

  • Hypertoni
  • Stroke
  • Ischemisk hjärtsjukdom
  • Impotens
  • Ökade urinmängder nattetid

 

För diagnos krävs nattlig registrering av syremättnad, luftflöde och andningsrörelser. Dessa kan nuförtiden göras med hjälp av en utrustning som patienten kan ta hem. Noggrann undersökning av näsa och svalg är också viktigt.

 

 

Behandling och Prognos

Saker som kan förbättra tillståndet är följande:

 

  • Viktminskning
  • Minskat alkoholmissbruk
  • Rökstopp
  • Behandling av ev nästäppa

 

Vid måttlig till svår sömnapné:

 

  • Nasal CPAP, continuous positive airway pressure = förstahandsbehandling

 

Vid lindrig till måttlig sömnapné:

 

  • Bettskena
  • Operation i svalget

 

Prognosen är god vid lyckad behandling. Obehandlad sömnapné ger minskad livskvalité, ökad risk för olycksfall i bland annat trafiken och förmodligen ökad risk för hjärt-kärlssjukdom.

Subscribe to RSS Feed Follow me on Twitter!