26 augusti, 2010

 

image

Normala Järnmetabolismen

2/3 av de 3-4g järn vi har i kroppen finns upplagrat i hemoglobinet. Resten finns i:

 

  • Förrådsjärn – resterande 1/3 i lever, mjälte, benmärg
  • Myoglobin i muskler – liten andel
  • Enzymer – som nödvändig beståndsdel, ännu mindre andel

 

 

Järnmetabolismen är strikt reglerad så att det viktiga järnet inte förloras eller lagras in i för stor mängd. Det järn som finns i hemoglobinet (Hb) omsätts cykliskt. Ca 1% av de röda blodkropparna bryts dagligen ner och fagocyteras därefter av vävnadsbundna makrofager i framförallt mjälte, benmärg och lever. Järnet lösgörs, ca 20-30 mg, och det mesta återvänder snabbt till plasman, där det binder transportproteinet transferrinreceptorer. De här receptorerna finns på alla celler som behöver järn, dock är 80% av dessa i benmärgen där de används till erytropoesen. Med de nybildade erutrocyterna åker det mesta av järnet tilbaks till blodet efter ca 11-12 dagar. Efter ca 4 månader, 120 dagar börjar cykeln återigen.

 

Järnjoner är toxiska och därför lagras de joner som inte är metaboliskt aktiva (Hb, myoglobin, enzym) i ett skalformigt protein, ferritin. Ferritinnivån är direkt propotionellt mot koncentrationen järn i kroppen, och sjunker således vid minskade järnnivåer.

 

Tranferrinsyntesen av lever är dock omvänd proportionell mot järntillgången. När järnnivån i kroppen minskar så ökas syntesen, så att en god järntillförsel tillhandahålles. Dessutom ökar cellernas uttryck av transferrinreceptorer.

 

Normalt förloras ca 1 mg/dag järn, mestadels i form av avstötning av slemhinnecellerna i tarmkanalen och en begränsad förlust av röda blodceller i magtarmkanalen 1-2 ml). Menstruerade kvinnor förlorar ca 1,3 mg / dag, dock finns det stora variationer. Ex så uppskattar man att de kvinnor som har en rikligare mensblödning kan komma att förlora ca 2,1 mg/dag.

 

Hur mycket järn som absorberas av kosten (10-15mg) beror på flera faktorer.

 

  • Måltidens sammansättning (dess innehåll av kött, C-vitamin och fyfat ex)
  • Kroppens järndepåer (upptaget ökar med 10% vid tömda depåer)

 

Vid järnbrist med Hb kring 100 g/l kan upptaget gå upp mot 3-4 mg/dag.

 

 image

 

Orsaker

  • Synlig blödning
  • Blödning i mag-tarmkanalen, kan vara intermittent och därför utesluter inte ett neg f-Hb blödning
  • Graviditet
  • Minskad absorption vid ex magsäcksoperation och celiaki
  • Järnfattig kost – ovanligt i vårt land

 

 

Förekomst

En stor del av världens befolkning lider av järnbrist, ffa pga kostens sammansättning. I Sverige är järnbrist hos män relativt ovanligt, däremot har många fertila kvinnor låga eller tomma järndepåer. En tydlig anemi pga järnbrist med Hb < 120g/l är mindre vanligt, endast några få procent.

 

 

Symtom

image

Järnbrist ger upphov till en rad diffusa symtom som:

 

  • Trötthet
  • Irritabilitet
  • Håglöshet
  • Depression
  • mm. Se bilden ovan.

Kliniska fynd

 

De klassiska järnbristfynden är munvinkelragader, glossit samt nagelförändringar av typen koilonyki (skednaglar), vilka är sällsynta i Sverige. Oklart om de har en samband med en samtida zinkbrist. Vid mer uttalad Hb-sänkning uppkommer ospecifika anemisymtom såsom hjärtklappning, andfåddhet, trötthet mm.

 

Vid järnbrist töms först kroppens reservförråd av järn, Sferritin sjunker och järninnehållande makrofager i benmärgen minskar. Serumjärn sjunker och tranferrinhalten stiger så att tranferrinmättnade blir <15% och ofta <10%. Benmärgen kan då inte hålla upp en normal erytrocytproduktion och erytrocyterna blir små och hypokroma. MCV och MCH sjunker likaså.

 

 

Utredning

Det är enkelt att konstatera en järnbristanemi.

Låga värden av:

 

  • Hb
  • MCV
  • MCH
  • tranferrinmättnad
  • Ökade tranferrinreceptorer
  • Ferritin (värde under 15µg/l är diagnostisk, kan dock vara falskt normalt/högt eftersom det stiger vid inflammation)

 

Effekt av järnbehandling med stigande Hb verifierar diagnosen.

 

Viktigt att ha i åtanke är att järnbrist är ett symtom och det viktigaste är att hitta orsaken bakom den. Om ingen uppenbar orsak gå att hitta så måste man anta att den uppstod pga blödning i mag-tarmkanalen, tills motsatsen är bevisad. Därför är röntgen och skopi av gastrointestinala kanalen ofta nödvändig.

 

Differentialdiagnos

 

Thalassemia minor:

  • Mikrocytär anemi
  • sänkt Hb
  • Sänkt MCV
  • Normal/hög tranferrinmättnad
  • Normalt ferritin

 

Kronisk sjukdom:

  • Sänkt MCV
  • Lågt s-järn
  • Sänkt tranferrin (tranferrinmättnaden blir därför sällan så låg som vid järnbristanemi)
  • Ej ökade lösliga tranferrinreceptorer

 

 

Behandling

image Järnbrist behandlas med tabl i ferroform. De absorberas bäst på tom mage, dock är deras biverkningar mer uttalande om de tas på tom mage. Ex på biverkningar är:

 

  • Illamående
  • Metallsmak i munnen
  • Kräkning
  • Diarré
  • Obstipation

 

Vid okomplicerad anemi bör Hb stiga 1g/l / dag. Om det inte ökar såpass bör man tänka på:

 

  • Är diagnosen järnbrist riktig?
  • Fortgår blödningen?
  • Följer patienten ordinationen?
  • Finns det en annan komplicerad sjukdom som bromsar erytropoesen?

 

I sällsynta fall tillgriper man parenteral järntillförsel.

Categories:

9 kommentarer:

  1. Hej! Jättebra anteckningar och fantastiska bilder. Känner du till om det finns någon koppling mellan järnbristanemi och ökad blödningsfrekvens. Samt om det finns en koppling mellan järnbristanemi och ökad infektionskänslighet.

    SvaraRadera
  2. Hej Christina, tack så mycket!

    Det jag känner till är att själva järnbristen inte ger en ökad blödningsbenägenhet i sig själv, dock kan en ökad blödningsfrekvens, beroende på andra orsaker, ge järnbrist för att man förlorar järn vid blödning från exempelvis ett magsår. Detta kan i sin tur ge upphov till järnbristanemi om järnförråden i kroppen blir uttömda.

    Vi infektion brukar immunförsvaret se till att järnet hålls kvar i järnförråden och inte släpps ut. Detta är till en början positivt för att syftet är att hålla järnet borta från bakterier. Bakterier och maskar är beroende av järn för att överleva och multiplicera. Vid kronisk infektion således få sekundär järnbristanemi.

    Sammanfattat:

    Ökad blödningsfrekvens --> järnförlust pga blödning --> järnbristanemi

    Ökad infektionsbenägenhet --> kronisk/långvarig infektion --> sekundär järnbristanemi.

    Säg till om något är oklart :)

    SvaraRadera
  3. Du förklarar allt så bra! Nu förstår jag varför mitt hb låg på 80 när läkaren började ana ugglor i mossen..! Det visade sig vara total villusatrofi pga celiaki. Efter järntillskott blev hb ok. Fortsätt berätta för oss!

    SvaraRadera
  4. Tack så mycket :) Glad att du tycker om det!

    SvaraRadera
  5. Agneta Björkén22 september 2011 10:51

    Vad skulle du undersöka för att ta reda på varför ferritinvärdet ständigt sjunker utan orsak? Jag har behandlats för järnbrist sedan 2009 o fått blod,cosmofer,venofer o ferinject i flera flera omgångar. Fått våldsamma allergiska reaktioner av både cosmofer o ferinject.. Den senaste behandlingen av ferinject fick jag på intensiven för en månad sedan. Redan nu har ferritinvärdet dalat till hälften. När tycker du att ett värde börjar rasa för fort? borde inte järnvärdet hålla sig i schack längre. Utan behandling hamnar mitt ferritinvärde snabbt mellan 0-5.Jag varken har problem i magen eller har mens .Så det finns inga direkta givna orsaker varför detta sker. Jag har däremot restless legs som kräver att jag har ett högt ferritinvärde för att slippa extra plågsamma besvär.Under mina behandlingar har jag blivit allt svårare o sticka(dropp får jag numera på halsen) o man satte in en venport för att underlätta det hela. Tyvärr fick jag av den flera djupa ventromboser både i hals o arm. Nu äter jag waran. Kan det påverka mina järnförråd? Kan mjälten vara en bov i detta drama. Har hört talas om att den har med järnet i kroppen att göra precis som benmärgen. Skulle vara glad om du ville reda ut det hela lite åt mig.

    SvaraRadera
  6. Hej Agneta, tråkigt det där! Jag ska försöka kolla upp det lite närmare. Återkommer med svar.

    SvaraRadera
    Svar
    1. hej.väntar fortfarande på svar på min fråga om järnbrist o stänigt svikande ferritinvärde. det är nu 2016 o jag får ferinject via dropp-i halsen då jag är svår stucken-umgefär var tredje månad.då har ferritinvärdet-dvs järndepån sjunkit under 10. de två -tre senaste åren har inte ferinject hjälpt mig annat än att värdena stigit för ett kort tag .jag känner mig fortfarande trött o slut i kroppen. Mina restlegs less symptomer förvärras med ständig järnbrist Känner mig helt slut i kropp o själ.januari 2015 opererades man bort en hjrntumör o hjärntröttheten efter den operationen har förstås gjort mina tidigare trötthetssymtomer bara värre.Tar inte längre waran då PK värdet inte ville stabilisera sig utan fick i ca 22 ett halvt år ta inohep sprutor själv. Nu anser man mig inte proppbengen så jag har fått sluta med sprutorna också. Vad kan ett benmärgsprov visa . Hur tänker man vid en utredning ? Är det neurologen eller hematologen eller någon annan som kan lösa det hela . var finns bästa hjälpen att få?

      Radera
    2. Hej Agneta, du verkar ha haft det tufft! Det enda som jag kan hitta om orsaker bakom ett lågt Ferritinvärde är 1. blödning (gastro /koloskopi kan man göra om du inte har gjort dem). 2. Vitamin C brist 3. Glutenintolerans. 4. Vegetarisk kost (Otillräckligt järnintag) 5. Alkohol

      Det jag hittar om benmärg är att man kan få ett sänkt blodvärde om det föreligger en svikt där. Man kan då ta ett benmärgsprov och se efter. En hematolog skulle jag vända mig till i första hand. Lycka till!

      Radera
  7. Hej, Intressanta och förståeliga anteckningar.
    Jag har som ovanstående (Agneta) också fall utan orsak. I varje fall om man ska gå på vad läkarna säger. Är 45 år och menstruerar 1-2 dagar måttligt, efter det mest små efterblödningar i 1-2 dagar. Äter sunt, dricker väldigt måttligt, röker inte. Äter mängder med järnrik mat förutom inälvsmat, och även c-vitamin rik kost. Har t.o.m upphört emd träningen då jag inte får något svar av kroppen annat än trötthet. Har tidigare idrottat mycket på högre nivå men sedan tio år inget nämnvärt i jämförelse.
    Såå...gastroskopi är gjord för att utesluta glutenintolerans och HPbakterie. Inga fynd mer än, som läkaren sade, en utomordentligt fin magsäck.
    För ett år sedan hade jag kraftiga hjärtklappningar varje dag, minnesbortfall, synrubbningar, örontingel och kände ingen glädje, ständigt "beige" i mitt humör samt empatilös nästan mot alla utom djur och barn där jag blev extra känslig.

    Nu knappt ett år senare av tillförsel av venofer är det dags igen. ?! Dock ville läkarna avvakta en månad för ytterligare blodprov och se hur det förändras.
    Under tiden ska jag leva som vanligt....JAg har väldigt svårt att "ta" att det är så här det ska vara och att ingen riktigt vill ta tag i det?
    Är detta vanligt förekommande att man anser att "man får gå på sprutor resten av sitt liv"? Jag vill kunna träna för hälsan och slippa dessa oerhört energikrävande upphämtningar efter en dipp. Känner också att symptomen är olika varje gång men att hjärtklappningar och minnesbortfallen är mer och mer förekommande. Har en inre pusher som gör att jag förnekar trötthet. Trötta och orkeslösa är väl alla då och då.
    Skrämmande är att många läkare velat avfärda detta som stressymptom!!
    Jag är utbildad friskvårdsterapeut och idrottsskadeterapuet så är van stå på mig men invärtes medicin är inte min grej och vill ju kunna lita på att bli tagen på allvar.

    Vad tänker du när du läser detta?
    Om du orkat till slutet?:)
    MVH

    Susanne Lindqvist

    SvaraRadera

Subscribe to RSS Feed Follow me on Twitter!