Maligna Lymfom (ej Hodgkins)

 

Lymfom innebär att en B-cell eller T-cell muterats och löpt amok.  Dessa brukar delas in i två grupper:

-Hodgkins Lymfom (HL)

-Non-Hodgkins Lymfom (NHL)

 

NHL består således av olika typer av, ca ett 30 tal,  lymfom med olika prognos och behandlingar. (se tabell 1) Dessa brukar i sin tur delas in i:

 

-Högmaligna NHL

-Lågmaligna NHL

 

Ca 2000 människor insjuknar varje år i NHL i Sverige. 

- ca 625 personer får diffust storcelliga B-cellslymfom (största gruppen av de högmaligna) 

- ca 410 får lymfocytiska B-cellslymfom  (ca 370 av dessa ger kronisk lymfatisk leukemi, KLL)

- ca 230 får follikulära lymfom.

 

De två sista är de vanligaste lågmaligna lymfom.

 

Även om äldre drabbas i högre utsträckning, kan alla åldersåldergrupper insjukna.

 

Diagnos

 

Diagnos ställs efter utifrån en histopatologisk undersökning av lymfkörtel, benmärg eller annan engagerad vävnad vid extranodalt malign lymfom.  Blodprover ger inte upphov till ett avvikande svar  i och med att den oftast är en avgränsad sjukdom. Vid extranodal spridning kan man få sekundära  symtom pga den förstorade körteln trycker på omkringliggande vävnad.

 

WHO- Klassifikationen

 

Lymfom delas in i tre kategorier:

 

1. B-cellslymfom (90% av lymfomen i Sverige)
2. T-cellslymfom
3. Hodkins lymfom

 

Varje kategori består i sin tur av olika sjukdomar. För att få en uppfattning om hur många undergrupper det finns för NHL, vänligen se nedanstående tabell.

 

Tabell 1

B-cellslymfom	T-cellslymfom
B-lymfoblastlymfom (B-LBL)	T- lymfoblastlymfom
Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) / Lymfocystisk lymfom	T-prolymfocytleukmi (T-PLL)
B-lymfocytleukemi (B-PLL)	Granulär lymfatisk leukemi (LGLL)
Lymfoplasmacytiskt lymfom (immunocytom)	Adult T-cellsleukemi
Marginalzonslymfom i mjälten	Mycosis fungoides
Follikulärt lymfom Grad 1 Småcelligt Grad 2 Blandat små- och storcelligt Grad 3 Storcelligt	Sezarys syndrom
Extranodalt marginalzonslymfom (MALT lymfom)	Perifert T-cellslymfom, ospec
Hårcellsleukemi (HCL)	Angioimmunoblastiskt lymfom
Plasmocytom Solitärt plasmocytom i skelett Extraskeletalt plasmocytom	Primärt kutant anaplastiskt storcelligt lymfom (ALC)
Diffust storcelligt B-cellslymfom Mediastinalt (thymiskt) B-cellslymfom	NK / T-cellslymfom, nasal typ
Burkittlymfom	T-cellslymfom, enteropatityp
	Hepatospleniskt T-cellslymfom
	Subkutant pannikulit-liknande T-cellslymfom

 

 

 

Prognos

 

Överlevnaden hos patienter med lymfom varierar beroende på om förloppet är aggressivt (veckor) eller extremt stillsam (decennier utan behandling). Dock kan aggressiva lymfom botas i många fall med nuvarande behandling. Man beräknar att minst varannan patient med storcellig B-cellslymfom får en komplett och varaktig remission av sjukdomen. En patient med ett aggressivt lymfom bör tas om hand snabbt och behandlas intensivt så att en varaktig remission kan fås.  De patienter som inte botas dör inom 1 eller 2 år efter prognos.

 

För de stillsamma lymfom har prognosen ej förbättras, deras sjukdom minskar i storlek och många gånger försvinner helt med behandling men nästan alla får ett återfall. Dock har dessa patienter i regel en mycket lång överlevnadstid. Det är inte säkert att behandlingen påverkar överlevnadstiden i dessa fall och många gånger behandlas de till en början inte alls. Behandlingen brukar påbörjas när de får symtom från sjukdomen. De stillsamma lymfomen kan ändra karaktär och utvecklas till aggressiva, därför är det viktigt med kontroller.  Lymfom generellt är instabila i sitt genetik.Vid symtom (se nedan) syftar behandlingen primärt till att få bort symtomen utan att ge påtagliga biverkningar.

 

Etiologi

 

Orsakerna bakom lymfomutveckling är i stort sett okänt. Man har dock noterat att det föreligger en kraftig ökad risk vid primära immunbristssjukdomar. Ex patienter med immunsuppressiv behandling, reumatoid artrit, vissa kroniska njursjukdomar, SLE, Sjögrens syndrom, HIV och celiaki  löper en större risk att insjukna i malign lymfom.  Vid Burkitts lymfom spelar troligtvis en EBV (virus) infektion roll. Helicobacter pylori infektion i ventrikelslemhinnan är förenad med ventrikellymfom, där man tror att inflammationen är boven. Behandlas i dessa fall med omeprazol och antibiotika.

 

 

Symtom

 

 

Symtomen kan antingen vara lokala eller generella och kan uppstå var som helst i kroppen, de flesta börjar dock i lymfkörtlarna.

 

-Förstorad lymfkörtel (kan trycka mot omkringliggande vävnad och på så sätt ge upphov till olika symtom)

 

-Buksmärtor och svårigheter att få i sig mat ( retroperitoneal eller mesenteriell växt)

 

-Bentrombos, hydronefros och ischiasliknande symtom (lymfkörtlar i bäckenet eller ljumske)

 

-Kraftiga smärtor och mekaniska besvär (pga mjältförstoring och mjältinfarkt)

 

-Andningsbesvär (lymfkörtlar i halsområdet och i thorax)

 

-Stokes krage (påverkan på vena cava)

 

- Feber

 

-Nattsvettningar

 

-Avmagring (10% på 3-6 månader)

 

-Trötthet (anemi)

 

- Blödningar (trombocytopeni)

 

-Ökad infektionskänslighet (neutropeni)

 

-Synpåverkan

 

-Påverkat medvetande

 

-Raynaudfenomen

 

-Polyneuropati

 

-Hyperkalcemi

 

Utredning

Det går ej att ställa diagnos utifrån en finnålspunktion utan det krävs en mellannålspunktion eller extirpation av hela körtlen. Benmärgsundersökning är väldigt viktig och både aspirationspreparat från sternum samt biopsier från bäckenet måste utföras för att undersökning ska vara adekvat.

Lumbalpunktion görs vid känt benmärgsengagemang av aggressiv typ samt vid testislymfom för att meningealt engagemang vid dessa tillstånd är ej ovanligt.

 

Stadieindelningen sker efter Ann-Arbor klassifikationen (Stadium I-IV) med tillägg av A eller B beroende på om allmänsymtom finns (B) eller saknas (A).

 

 

Behandling

 

 

Behandlingen påverkas av ett flertal faktorer.

 

• histologisk typ
• stadium
• ålder
• allmäntillstånd
• S-LDH-nivå
• ev extranodalt engagemang

 

 

Patienter med lymfom behandlas i regel med cytostatika (6-8 kurer) , antikroppar (angriper en epitop som är överuttryckt på tumörcellerna) samt strålbehandling.  Detta medför att deras immunförsvar sjunker och risken för infektioner samt annan typ av cancer ökar under behandlingen.  Man kan därtill behandla med en immunologisk behandling via allogen benmärgstransplantation.

 

De flesta patienter som behandlas blir infertila som en biverkan.